Zespół dziadka do orzechów może dotknąć zarówno osoby dorosłe, jak i dzieci. Niestety, niełatwo jest zdiagnozować to schorzenie.

O przyczynach, objawach i leczeniu rozmawiamy z lek. Iryną Stasiv z Zespołu Przychodni Specjalistycznych.

Co to jest zespół dziadka do orzechów i skąd nazwa tego schorzenia?

Zespół dziadka do orzechów jest procesem patologicznym, któremu towarzyszy ucisk lewej żyły nerkowej między aortą brzuszną a tętnicą krezkową górną, chociaż istnieją inne warianty. Belgijski lekarz De Schepper porównał aortę i tętnicę krezkową górną do szczęki dziadka do orzechów, która jak orzech ściska lewą żyłę nerkową. Przeważnie patologia ta znana jest głównie jako kompresja aortalno-krezkowa.

To częste schorzenie?

Zespół dziadka do orzechów to patologia rzadko rozpoznawana ze względu na małą świadomość lekarzy i polimorfizm objawów klinicznych, ale następstwa nadciśnienia w układzie żyły nerkowej lewej (żylaki powrózka nasiennego lewostronnego, żylaki sromowe lewostronne, krwiomocz, a w niektórych
przypadkach niewydolność nerek) stanowią istotny problem medyczny i społeczny. Wiadomo, że lewostronne żylaki powrózka nasiennego obserwuje się u 100 na 1000 nastolatków i młodych dorosłych, wiąże się z nim około 30-50% bezdzietnych małżeństw. Według różnych autorów u 83%
pacjentów z żylakami powrózka nasiennego lewostronnego występuje lewostronne nadciśnienie żylne spowodowane patologią odcinka nerkowo-kawalnego (różne wersje „zespołu dziadka do orzechów”: przednia, tylna, i połączone). Objawy częściej obserwuje się u kobiet w wieku 20-30 lat.

Zespół dziadka do orzechów może być groźny?

W niektórych przypadkach zespół dziadka do orzechów jest bardzo niebezpieczny i nawet prowadzi do śmierci, ponieważ może dojść do pęknięcia lewej żyły nerkowej lub masywnego krwawienia nerkowego z
lewej nerki. Również zespół dziadka do orzechów zagraża życiu, ponieważ może powodować niewydolność nerek, trudne do leczenia nadciśnienie tętnicze, anoreksję, a także zwiększa ryzyko rozwoju patologii onkologicznej.

Jakie są objawy zespołu dziadka do orzechów?

Może występować białkomocz i krwiomocz oraz bóle brzucha. Rzadko kompresja może przyczynić się do zakrzepicy żył nerkowych. U dzieci i młodzieży zespół może ustąpić samoistnie. Wady postawy i pogłębienie lordozy w odcinku lędźwiowym kręgosłupa mogą nasilać objawy. Często zjawisko
to ma charakter czynnościowy — stopień ucisku zależy od pozycji ciała, a w niektórych pozycjach może całkowicie zaniknąć.

Szczególnie kobiety cierpią na tę dolegliwość: słaby przepływ krwi z miednicy powoduje obrzęk żylny miednicy, zaburzenia miesiączkowania i żylaki sromowe. Dokuczają im także ciągłe, wyniszczające bóle, na które nie pomagają nawet środki przeciwbólowe. Z powodu ciągłego bólu osoba znajduje się w stresie psychicznym, co czasami błędnie uważa się za oznakę neurastenii. Ponadto istnieje szczególne niebezpieczeństwo patologii: jeśli choroba jest ignorowana, szanse na rozwój chorób onkologicznych układu rozrodczego gwałtownie rosną.

Ucisk LNV i związany z tym patologiczny refluks w żyle centralnej lewego nadnercza prowadzi do nadprodukcji hormonów steroidowych (kortyzolu, androgenów i estrogenów) przez korę nadnerczy, a w efekcie do rozwoju hiperandrogenemii i hiperestrogenemii. Stale wspomagany tą kompresją wysoki poziom androgenów i estrogenów u kobiet w wieku rozrodczym może prowadzić do zakłócenia procesów dojrzewania pęcherzyka dominującego w jajniku (brak owulacji), niewydolności cyklu miesiączkowego oraz rozwój procesów hiperplastycznych endometrium, nieprawidłowe krwawienia z macicy i
zaburzenia funkcji rozrodczych.

Ogólnie przyjmuje się, że u mężczyzn upośledzony odpływ żylny występuje tylko w narządach żyły powrózka nasiennego, jednak przy żylakach powrózka nasiennego krew zawierająca testosteron w nadmiernych ilościach wpływa do miednicy, natomiast stężenie testosteronu wolnego i całkowitego u tych pacjentów w żyle jąder i w żyłach prostaty jest 100 razy większe niż w obwodowej krwi żylnej. Wysokie miejscowe stężenie testosteronu jest przyczyną łagodnego i złośliwego rozrostu gruczołu krokowego.

Na czym polega diagnostyka?

Obecnie w celu ustalenia rozpoznania wykorzystuje się ultrasonografię z kolorowym dopplerem (USDG), ultrasonografię wewnątrznaczyniową, tomografię komputerową (CT) z angiografią, flebografię selektywną z pomiarem gradientu ciśnienia w żyle nerkowej.

Jak leczyć zespół dziadka do orzechów?

Leczenie pozostaje kontrowersyjnym i nierozwiązanym problemem ze względu na brak badań z randomizacją i jednoznacznych zaleceń. Taktyki leczenia pacjentów kształtowały się przez ostatnie 50 lat na podstawie indywidualnych obserwacyj klinicznych i można je sklasyfikować następująco:

– leczenie zachowawcze i monitorowanie dynamiczne;
-otwarte leczenie chirurgiczne;
-stentowanie;
-chirurgia laparoskopowa;
– kauteryzacja chemiczna wewnątrz miednicy.